Treino parental para manejo comportamental de crianças com Síndrome de Prader-Willi: impacto sobre a saúde mental e práticas educativas do cuidador / Parental training for the behavioral management of children with Prader-Willi Syndrome: impact on the mental health and parenting practices of the caregiver

RESUMO Objetivo: verificamos os indicadores de impacto na saúde mental de cuidadores de um programa de treinamento parental para manejo de crianças e adolescentes com Síndrome de Prader-Willi. Métodos: a amostra foi composta por 5 mães de crianças/adolescentes com Síndrome de Prader-Willi entre 6 a 18 anos. Os instrumentos de coleta de dados foram: a) Questionário para verificação de conhecimentos das mães sobre a síndrome, b) Inventário de Auto-avaliação para Adultos de 18 a 59 anos, c) Inventário de Estilos Parentais/Práticas educativas maternas e paternas; d) Levantamento de dificuldades e preocupações sobre os filhos. O estudo foi realizado em quatro fases: pré-intervenção, intervenção, pós-intervenção e seguimento. Resultados: as mães passaram a adotar práticas parentais educativas baseadas na monitoria positiva, diminuíram as práticas de risco. Conclusão: houve melhora em indicadores de dificuldades emocionais das mães, apreenderam a identificar e manejar fatores que prejudicavam a saúde física, o comportamento e a aprendizagem escolar dos filhos e a necessidade do envolvimento de outros familiares no cuidado do filho.

ABSTRACT Purpose: we verified the impact of the parent training program for management of children and adolescents with Prader-Willi Syndrome on the mental health caregivers. Methods: the sample was composed by five mothers of children / adolescents with Prader-Willi Syndrome between 6-18 years. The data collection instruments were: a) Questionnaire for verification Mothers' knowledge about the syndrome, b) Inventory Self-Assessment for Adults 18-59 years c) Inventory of Parental Styles / maternal and paternal educational practices; d) Survey of difficulties and concerns about their children. The study was conducted in four phases: pre-intervention, intervention, post-intervention and follow-up. Results: as a result we find that mothers have adopted parental educational practices based on positive monitoring, decreased risk practices. Conclusion: we conclude that there was an improvement in indicators of emotional difficulties of mothers, seized identify and manage factors that harmed the physical health, behavior and school learning of the children and the need to involve other family members in child care.

Nutritional intervention with hypocaloric diet for weight control in children and adolescents with Prader-Willi Syndrome.

Prader-Willi Syndrome (PWS) is a genetic disorder caused by the lack of expression of paternal alleles in the proximal region of the long arm of chromosome 15. Low inhibitory control and hyperphagia are two of the most severe neurobehavioral symptoms of the syndrome. The aim of the present study was to assess the efficiency of nutritional training program with the use hypocaloric diet for weight control in a group of five children and adolescents with PWS. The intervention program consisted of 10 sessions for parents' orientation during 8months. Patients had their anthropometric measures assessed (weight, height and body mass index - BMI). The main results indicate weight maintenance, height increase, and BMI decrease after intervention. These results were considered indicators of the program's efficiency.

Restrição alimentar e problemas de comportamento de crianças com Síndrome de Prader-Willi / Dietary restriction and behavioral problems of children with Prader Willi syndrome

A síndrome de Prader Willi (SPW) é uma doença genética causada pela deleção de genes na região 15q11-13. Associa-se com deficiência intelectual e alterações neurocomportamentais de difícil manejo. O objetivo do estudo foi comparar os problemas de comportamento de dois grupos de crianças e adolescentes com SPW em função da possibilidade de acesso livre e de acesso restrito a alimentos no ambiente familiar. A amostra foi composta por 12 crianças e adolescentes com diagnóstico citogenético-molecular para SPW (seis em cada grupo) e suas respectivas mães. Das crianças e adolescentes foi registrado o peso corporal em Kg e junto às mães foi aplicado o Inventário de Comportamentos para Crianças e Adolescentes entre 6 e 18 anos (CBCL/6-18). Houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos em relação a problemas de ansiedade e depressão, violação de regras e desafio e oposição. O grupo de acesso restrito ao alimento apresentou maior número de problemas comportamentais.(AU)

Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic disorder caused by a deletion of genes in region 15q11-13. It is associated with intellectual disability and unwieldy neurobehavioral alterations. The aim of the study was to compare behavior problems of two groups of children and adolescents with PWS considering the possibility of free or restricted access to food at home. The sample was composed of 12 children and adolescents with cytogenetic-molecular diagnosis of SPW (6 in each group) and their mothers. Children and adolescents had their body weight recorded and the Child Behavior Checklist for ages 6-18 years old (CBCL/6-18) was answered by the mothers. The groups presented statistically significant differences related to problems of anxiety and depression, violation of rules and defiance and opposition. The group with restricted access to food presented more behavioral problems.(AU)

Restrição alimentar e problemas de comportamento de crianças com Síndrome de Prader-Willi / Dietary restriction and behavioral problems of children with Prader Willi syndrome

A síndrome de Prader Willi (SPW) é uma doença genética causada pela deleção de genes na região 15q11-13. Associa-se com deficiência intelectual e alterações neurocomportamentais de difícil manejo. O objetivo do estudo foi comparar os problemas de comportamento de dois grupos de crianças e adolescentes com SPW em função da possibilidade de acesso livre e de acesso restrito a alimentos no ambiente familiar. A amostra foi composta por 12 crianças e adolescentes com diagnóstico citogenético-molecular para SPW (seis em cada grupo) e suas respectivas mães. Das crianças e adolescentes foi registrado o peso corporal em Kg e junto às mães foi aplicado o Inventário de Comportamentos para Crianças e Adolescentes entre 6 e 18 anos (CBCL/6-18). Houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos em relação a problemas de ansiedade e depressão, violação de regras e desafio e oposição. O grupo de acesso restrito ao alimento apresentou maior número de problemas comportamentais...

Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic disorder caused by a deletion of genes in region 15q11-13. It is associated with intellectual disability and unwieldy neurobehavioral alterations. The aim of the study was to compare behavior problems of two groups of children and adolescents with PWS considering the possibility of free or restricted access to food at home. The sample was composed of 12 children and adolescents with cytogenetic-molecular diagnosis of SPW (6 in each group) and their mothers. Children and adolescents had their body weight recorded and the Child Behavior Checklist for ages 6-18 years old (CBCL/6-18) was answered by the mothers. The groups presented statistically significant differences related to problems of anxiety and depression, violation of rules and defiance and opposition. The group with restricted access to food presented more behavioral problems...

Perfil comportamental de crianças e adolescentes com síndrome de Prader-Willi e obesidade exógena / Behavioral profile of children and adolescents with Prader-Willi syndrome and exogenous obesity / Perfil conductual de niños y adolescentes con síndrome de Prader-Willi y obesidad exógena

O presente estudo teve como objetivo comparar o perfil comportamental de dois grupos distintos de crianças e adolescentes portadores de obesidade. Dez participantes apresentavam diagnóstico de obesidade exógena (OE) e dez tinham síndrome de Prader- Willi (SPW). A SPW é uma doença genética cujo sintoma comportamental de maior gravidade é a hiperfagia. Os dois grupos foram pareados por sexo e idade, com idade média de 12 anos. Na avaliação do perfil comportamental, foi usado o inventário dos comportamentos de crianças e adolescentes de 6 a 18 anos (CBCL/6-18). Os principais resultados apontaram que, de modo geral, os participantes com obesidade de causas exógenas obtiveram melhores resultados do que os diagnosticados com SPW. Em comparações, em que utilizaram análises de variância (ANOVA) univariadas, observaram-se diferenças estatisticamente significantes entre os grupos de SPW e OE nas escalas: escola (p = 0,001), problemas sociais (p = 0,012), problemas de pensamento (p = 0,001), problemas de atenção (p = 0,048), comportamento de quebrar regras (p = 0,019), comportamento agressivo (p = 0,003) e transtorno de conduta (p = 0,001). As diferenças encontradas sugerem a necessidade de estratégias de atendimento psicológico para o grupo com SPW.(AU)

The objective of present study was compared the behavioral profile of two different groups of children and adolescents with obesity. Ten subjects presented diagnoses of exogenous obesity and ten Prader-Willi syndrome. The Prader-Willi syndrome is a genetic disease which the main behavioral symptom is hyperphagia. The samples were paired by sex and age, with mean age of 12 years. In the evaluation of behavioral profile was utilized Child Behavior Checklist (CBCL/6-18). In the most cases children with exogenous obesity have obtained better results than the referred with Prader-Willi Syndrome. Into the comparison by mean of ANOVA univariate identified significant differences between the groups in the scales: school (p = 0.001), social problems (p = 0.012), thought problems (p = 0.001), attention problems (p = 0.048), rule-breaking behavior (p = 0.019); aggressive behavior (p = 0.003) and conduct problems (p = 0.001). The differences suggested the need of counseling psychological strategies in the Prader-Willi syndrome group.(AU)

El presente estudio tuvo como objetivos comparar el perfil comportamental de dos grupos distintos de niños y adolescentes portadores de obesidad. Diez participantes apresentaban diagnóstico de obesidad exógena y diez con síndrome de Prader-Willi. El síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética que tiene como un de los síntomas comportamentales de mayor gravedad el desarrollo de la hiperfagia. Los dos grupos fueron pareados por sexo y por edad, con edad media de 12 años. Para la evaluación del perfil comportamental fué usado el inventário de los comportamientos de niños y adolescentes de 6 a 18 años (CBCL/6-18). Los principales resultados apuntaron que de modo general, los participantes con obesidad de causas exógenas obtuvieron mejores resultados que los diagnosticados con síndrome de Prader-Willi. En comparaciones utilizando ANOVAS univariadas, fueron observadas diferencias estadisticamente significativas entre los grupos en las escalas: escuela (p = 0,001), problemas sociales (p = 0,012), problemas de pensamiento (p = 0,001), problemas de atención (p = 0,048), comportamiento de romper reglas (p = 0,019), comportamiento agresivo (p = 0,003) y trastornos de conducta (p = 0,001). Los datos sugieren la necesidad de estrategias de atención psicológica para el grupo con síndrome de Prader-Willi.(AU)

Perfil comportamental de crianças e adolescentes com síndrome de Prader-Willi e obesidade exógena / Behavioral profile of children and adolescents with Prader-Willi syndrome and exogenous obesity / Perfil conductual de niños y adolescentes con síndrome de Prader-Willi y obesidad exógena

O presente estudo teve como objetivo comparar o perfil comportamental de dois grupos distintos de crianças e adolescentes portadores de obesidade. Dez participantes apresentavam diagnóstico de obesidade exógena (OE) e dez tinham síndrome de Prader- Willi (SPW). A SPW é uma doença genética cujo sintoma comportamental de maior gravidade é a hiperfagia. Os dois grupos foram pareados por sexo e idade, com idade média de 12 anos. Na avaliação do perfil comportamental, foi usado o inventário dos comportamentos de crianças e adolescentes de 6 a 18 anos (CBCL/6-18). Os principais resultados apontaram que, de modo geral, os participantes com obesidade de causas exógenas obtiveram melhores resultados do que os diagnosticados com SPW. Em comparações, em que utilizaram análises de variância (ANOVA) univariadas, observaram-se diferenças estatisticamente significantes entre os grupos de SPW e OE nas escalas: escola (p = 0,001), problemas sociais (p = 0,012), problemas de pensamento (p = 0,001), problemas de atenção (p = 0,048), comportamento de quebrar regras (p = 0,019), comportamento agressivo (p = 0,003) e transtorno de conduta (p = 0,001). As diferenças encontradas sugerem a necessidade de estratégias de atendimento psicológico para o grupo com SPW.

The objective of present study was compared the behavioral profile of two different groups of children and adolescents with obesity. Ten subjects presented diagnoses of exogenous obesity and ten Prader-Willi syndrome. The Prader-Willi syndrome is a genetic disease which the main behavioral symptom is hyperphagia. The samples were paired by sex and age, with mean age of 12 years. In the evaluation of behavioral profile was utilized Child Behavior Checklist (CBCL/6-18). In the most cases children with exogenous obesity have obtained better results than the referred with Prader-Willi Syndrome. Into the comparison by mean of ANOVA univariate identified significant differences between the groups in the scales: school (p = 0.001), social problems (p = 0.012), thought problems (p = 0.001), attention problems (p = 0.048), rule-breaking behavior (p = 0.019); aggressive behavior (p = 0.003) and conduct problems (p = 0.001). The differences suggested the need of counseling psychological strategies in the Prader-Willi syndrome group.

El presente estudio tuvo como objetivos comparar el perfil comportamental de dos grupos distintos de niños y adolescentes portadores de obesidad. Diez participantes apresentaban diagnóstico de obesidad exógena y diez con síndrome de Prader-Willi. El síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética que tiene como un de los síntomas comportamentales de mayor gravedad el desarrollo de la hiperfagia. Los dos grupos fueron pareados por sexo y por edad, con edad media de 12 años. Para la evaluación del perfil comportamental fué usado el inventário de los comportamientos de niños y adolescentes de 6 a 18 años (CBCL/6-18). Los principales resultados apuntaron que de modo general, los participantes con obesidad de causas exógenas obtuvieron mejores resultados que los diagnosticados con síndrome de Prader-Willi. En comparaciones utilizando ANOVAS univariadas, fueron observadas diferencias estadisticamente significativas entre los grupos en las escalas: escuela (p = 0,001), problemas sociales (p = 0,012), problemas de pensamiento (p = 0,001), problemas de atención (p = 0,048), comportamiento de romper reglas (p = 0,019), comportamiento agresivo (p = 0,003) y trastornos de conducta (p = 0,001). Los datos sugieren la necesidad de estrategias de atención psicológica para el grupo con síndrome de Prader-Willi.